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    Leber遗传性视神经病变(Leber′s hereditary optic neuropathy,LHON)属母系遗传(maternal inheritance)或称线粒体遗传,由线粒体DNA11778、14484或3460等位点突变引起。




    1.显性遗传性视神经萎缩
    较为少见,是一种视神经的生活力缺失。多发生于10岁以前,4~6岁开始发生双眼中等程度的视力障碍,仅15%视力损害较重,低于0.1以下。
    外眼及眼前节正常。眼底表现为视盘颞侧轻微苍白,少数视力障碍严重者可伴有眼球震颤。
    2.隐性遗传性视神经萎缩
    更为罕见,多在出生后或3~4岁以前发病因此又称为先天性隐性遗传性视神经萎缩。半数以上的病人父母有血缘关系。病人视力多有严重损害或完全失明,并有眼球震颤。
    LHON家系成员可表现有其他的神经异常,如外周神经病变、头痛、偏头痛、智力障碍、震颤、癫痫、耳聋脊髓后柱受累、小脑性共济失调运动失调、肌张力障碍、膀胱无力征等,其他尚可见心脏传导障碍,多发生在11778位点突变;3460位点突变者易患预激综合征在LHON家系中可见有类似多发性硬化的脱髓鞘疾病。


    益视疏肝汤认为视神经萎缩多由于脾肾阳虚,精微不化,目失温养,神光渐失。肝肾两亏或禀赋不足,精血虚少,不得荣目,致目窍萎闭,神光遂没。心荣亏虚,目窍失养,神光衰竭。情志抑郁,肝气不舒,玄府郁闭,致神光不得发越。此外,头眼部外伤,或肿瘤压迫,致脉道瘀阻、玄府闭塞亦可导致青盲。患者主要表现为患眼外观如常,视力渐降,终失明。
    中医根据视神经萎缩的特征及病源把视神经萎缩大致分为五大类型;


    气血亏虚型


    肝气部结型


    肝肾不足型


    气血瘀滞型


    从而根据不同的类型进行采用益视疏肝汤疗法调整治疗,达到视神经疏通经络、补益气血,改善眼底缺血状态,修复激活视神经,慢慢去除体内症候,将修复好转的视神经功能稳定,以达到除表固本的功效
    注意事项
    一是原发性视神经萎缩,主要由视神经炎、视神经外伤、药物中毒、中枢神经系统感染等原因引起;
    二是继发性视神经萎缩,主要因视神经乳头水肿或视神经乳头炎引起;
    三是晚期青光眼所致。也可由外伤、或过量的烟酒、药物中毒引起而发病。
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    首发网址:https://www.fenl161.com/als/yanke/200264.html
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